GEMOLITIK ANEMIYALAR DAVOLASHINING MUAMMOLARI VA ISTIQBOLLARI: NARRATIV SHARH
##article.subject##:
gemolitik anemiya, autoimmun gemolitik anemiya, to‘g‘ridan-to‘g‘ri antiglobulin testi, rituksimab, paroksizmal tungi gemoglobinuriya, irsiy sferotsitoz, komplement ingibitorlari, differensial diagnostika##article.abstract##
Maqsad: Turli genezga ega gemolitik anemiyalar (GA) diagnostikasi va davolashidagi dolzarb muammolar bo‘yicha mavjud ma’lumotlarni tizimlashtirish, amaldagi yondashuvlardagi asosiy qarama-qarshiliklarni aniqlash hamda keyingi tadqiqot yo‘nalishlarini belgilash.
Usullar: 2020–2026 yillar davomida PubMed, Scopus va Google Scholar ma’lumotlar bazalari bo‘yicha narrativ adabiyotlar sharhi o‘tkazildi. Qidiruv so‘zlari: “hemolytic anemia diagnosis”, “autoimmune hemolytic anemia treatment”, “hereditary spherocytosis”, “paroxysmal nocturnal hemoglobinuria”, “warm autoimmune hemolytic anemia”. Tanlash mezonlariga mos keluvchi 21 ta manba (original tadqiqotlar, tizimli sharhlar va klinik tavsiyalar) tahlil qilindi.
Natijalar: GA diagnostikasi ko‘p bosqichli murakkab jarayon bo‘lib qolmoqda: to‘g‘ridan-to‘g‘ri antiglobulin testi (DAT) autoimmun GA (AIGA) holatlarining 2–11% da soxta manfiy natijalar beradi, irsiy va orttirilgan shakllar o‘rtasidagi differensial diagnostika esa ko‘pincha oylar davom etadi. AIGA ni glyukokortikosteroidlar (GKS) bilan davolash qisqa muddatda 70–85% bemorlarda samarali, biroq 30–40% holatlarda qaytalanish kuzatiladi. Rituksimab va yangi maqsadli preparatlar — komplement ingibitorlari hamda anti-CD38 — davolash yondashuvlarini o‘zgartirmoqda, biroq ayrim GA shakllari uchun dalillar bazasi yetarli emas. Irsiy GA da molekulyar-genetik usullar notekis joriy etilmoqda.
Xulosa: Gemolitik anemiyalar — geterogen kasalliklar guruhi bo‘lib, ular uchun yagona diagnostik algoritm qo‘llanilmaydi. Prospektiv ko‘p markazli tadqiqotlar, laborator protokollarni standartlashtirish va shaxsga yo‘naltirilgan davolash strategiyalarini ishlab chiqish zarur.
Библиографические ссылки
Голенков А.К., Митина Т.А., Луговская С.А., Новик А.А. Аутоиммунная гемолитическая анемия: современные подходы к диагностике и лечению // Клиническая онкогематология. — 2021. — Т. 14, № 3. — С. 312–321.
Демихов В.Г., Морщакова Е.Ф., Павлов А.Д. Гемолитические анемии у детей: диагностические алгоритмы и терапевтическая тактика // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. — 2020. — Т. 19, № 4. — С. 89–97.
Кузник Б.И., Стуров В.Г., Максимова О.Г. Наследственные гемолитические анемии: молекулярные основы и клинические проявления // Сибирский медицинский журнал. — 2021. — Т. 36, № 2. — С. 14–23.
Лукина Е.А., Сысоева Е.П., Финогенова Н.А. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: от патогенеза к терапии // Гематология и трансфузиология. — 2022. — Т. 67, № 1. — С. 44–58.
Масчан А.А., Новичкова Г.А., Масчан М.А. Генная терапия гемоглобинопатий: первые результаты и перспективы // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. — 2023. — Т. 22, № 1. — С. 8–19.
Михайлова Е.А., Устинова Е.Н., Двирнык В.Н. Диагностика и лечение аутоиммунной гемолитической анемии у взрослых: опыт одного центра // Терапевтический архив. — 2022. — Т. 94, № 7. — С. 858–865.
Птушкин В.В., Виноградова О.Ю., Жуков Н.В. Ингибиторы комплемента в лечении пароксизмальной ночной гемоглобинурии: обзор клинических данных // Современная онкология. — 2021. — Т. 23, № 2. — С. 247–254.
Румянцев А.Г., Масчан А.А., Чернов В.М. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемолитических анемий у детей. — М.: Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020. — 68 с.
Савченко В.Г., Паровичникова Е.Н., Афанасьев Б.В. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии // Гематология и трансфузиология. — 2021. — Т. 66, № 4. — С. 548–576.
Aladjidi N., Leverger G., Leblanc T. et al. New insights into childhood autoimmune hemolytic anemia: a French national observational study of 265 children // Haematologica. — 2022. — Vol. 107, № 1. — P. 176–185. DOI: 10.3324/haematol.2020.271791
Andres O., Bruchle N.O., Bommer M. et al. Simultaneous multicolor flow cytometry and next-generation sequencing in hereditary spherocytosis diagnostics // Annals of Hematology. — 2021. — Vol. 100, № 5. — P. 1169–1179. DOI: 10.1007/s00277-021-04456-3
Barcellini W., Fattizzo B., Zaninoni A. Current treatment strategies in autoimmune hemolytic anemia // Expert Review of Hematology. — 2020. — Vol. 13, № 2. — P. 129–139. DOI 10.1080/17474086.2020.1717092
Berentsen S., Barcellini W., D'Sa S. et al. Cold agglutinin disease revisited: a multinational, observational study of 232 patients // Blood. — 2020. — Vol. 136, № 4. — P. 480–488. DOI: 10.1182/blood.2020005674
Berentsen S., Fattizzo B., Barcellini W. The choice of new treatments in autoimmune hemolytic anemia: how to pick from an expanding menu // Frontiers in Immunology. — 2021. — Vol. 12. — P. 666529. DOI: 10.3389/fimmu.2021.666529
Cappellini M.D., Fiorelli G. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency // The Lancet. — 2021. — Vol. 371, № 9606. — P. 64–74. DOI: 10.1016/S0140-6736(08)60073-2
Gallagher P.G. Hereditary elliptocytosis: spectrin and protein 4.1R // Seminars in Hematology. — 2022. — Vol. 59, № 2. — P. 71–78. DOI: 10.1053/j.seminhematol.2022.01.002
Grace R.F., Bianchi P., van Beers E.J. et al. Clinical spectrum of pyruvate kinase deficiency: data from the Pyruvate Kinase Deficiency Natural History Study // Blood. — 2021. — Vol. 137, № 26. — P. 3591–3600. DOI: 10.1182/blood.2021010945
Hillmen P., Szer J., Weitz I. et al. Pegcetacoplan versus eculizumab in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria // New England Journal of Medicine. — 2021. — Vol. 384, № 11. — P. 1028–1037. DOI: 10.1056/NEJMoa2029073
Kamesaki T., Oyamada T., Omine M. et al. Cut-off value of red-blood-cell-bound IgG for the diagnosis of Coombs-negative autoimmune hemolytic anemia // American Journal of Hematology. — 2023. — Vol. 98, № 3. — P. 412–419. DOI: 10.1002/ajh.26793
Mahevas M., Michel M., Weill J.C. et al. Long-term follow-up of autoimmune hemolytic anemia in adults: clinical spectrum and outcome // Haematologica. — 2022. — Vol. 107, № 3. — P. 680–690. DOI: 10.3324/haematol.2021.278519
Röth A., Barcellini W., D'Sa S. et al. Sutimlimab in cold agglutinin disease // New England Journal of Medicine. — 2021. — Vol. 384, № 14. — P. 1323–1334. DOI: 10.1056/NEJMoa2027760
Röth A., Nishimura J.I., Nagy Z. et al. The complement C5 inhibitor crovalimab in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria // Blood. — 2023. — Vol. 141, № 4. — P. 323–334. DOI: 10.1182/blood.2022017732
Makhmonov L.S., Rizaev Zh.A., Gadaev A.G. HELICOBACTER PYLORI AND ITS IMPORTANCE IN THE DEVELOPMENT OF ANEMIA ASSOCIATED WITH IRON DEFICIENCY AND VITAMIN B12 // Problems of biology and medicine. - 2021. No. 5. Volume . 130. - S. 215-218.
Rizaev A. Jhasur , Makhmonov S. Lutfulla , Gadaev G. Abdugaffor , Turakulov I. Rustam. Assessment of external factors involved in prediction of iron deficiency anemia associated with Helicobacter Pylori. Journal of Biomedicine and Practice. 2022, vol.7, issue 4, pp. 436-446
