УСОВЕРШЕНСТВОВАННЫЙ МЕТОД ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ УДВОЕНИЯ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА ПРИ ВЫСОКОЙ ОБСТРУКТИВНОЙ ГЕМИВАГИНЕ
Ключевые слова:
Аномалии развития половых органов, синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха, OHVIRA-syndrome, удвоение матки и влагалища, обструктивная гемивагина, пороки развития мюллеровых протоковАннотация
Врожденные аномалии развития (пороки, мальформации) женских половых органов – это стойкие внутриутробные отклонения от вариаций нормы величины, формы, пропорций, симметрии, топографии и органогенеза, повлекшие нарушение их функции1.
В последние годы наблюдается тенденция к увеличению частоты выявления пороков развития различных органов и систем, в том числе и пороков развития гениталий, что обусловлено, возможно, как совершенствованием методов их диагностики, так и ухудшением экологической обстановки.
Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха (СХВВ, OHVIRA syndrome) – это врожденный порок развития мюллеровых протоков. Синдром получил своё название только через полвека после описания случаев учеными U.Herlyn, H.Werner (1971г) и M.Wunderlich (1976г). Термин OHVIRA (Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly) был предложен в 2007г.
Точность популяционной частоты порока трудно установить, но синдром составляет до 10 % в структуре гинекологических врожденных пороков развития. Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха – это редкая врожденная аномалия, характеризующаяся удвоением матки, односторонним обструктивным гемивлагалищем и ипсилатеральной агенезией почек. Синдром характеризуется многообразием анатомических вариантов. Литературные данные указывают, что обструкция влагалища и агенезия почки чаще встречаются с правой стороны.
Редкость и многообразие анатомических вариантов данного синдрома сопровождаются значительными трудностями в диагностике данного порока в практике гинекологов.
Диагностика аномалий матки и влагалища представляет значительные трудности, в связи с многообразием форм пороков. Вследствие диагностических ошибок выполняются необоснованные хирургические вмешательства у 22—34% больных, особенно при пороках развития матки и влагалища, сопровождающихся нарушением оттока менструальной крови.
Разработанные методики реконструктивных коррекций при высокой аплазии зачастую чреваты травматизацией близлежащих органов (мочевой пузырь, прямая кишка и т.д.).
Что побуждает стимул для изучения разнообразия проявлений данного синдрома для предупреждения диагностических ошибок (что очень важно для гинекологов детского и подросткового возраста).
Библиографические ссылки
Mohamed Amin Elgohary, Rushikesh Naik, Mohamed Elkafafi, Hussein Hamed, Yaser Ali, Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome: A case report, Journal of Pediatric Surgery Case Reports, Volume 95, 2023, 102662, ISSN 2213-5766, https://doi.org/10.1016/j.epsc.2023.102662.
Acien P, Acien M. The presentation and management of complex female genital malformations. Hum Reprod. 2016;22(1):48-69.
Liu Y., Li Z., Dou Y. et al. Anatomical variations, treatment and outcomes of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a literature review of 1673 cases. Arch Gynecol Obstet. 2023 Feb 24. DOI: 10.1007/s00404-022-06856-y. Epub ahead of print.
Rusda M., Umara A., Rambe A.Y.M. Herlyn Werner Wunderlich syndrome with hematocolpos symptom. Open Access Maced J Med Sci. 2019;7:2679–2681. DOI: 10.3889/oamjms.2019.406.
Адамян Лейла Владимировна, Сибирская Елена Викторовна, Пивазян Лаура Горовна, Давыдова Юлия Денисовна, & Тарлакян Вероника Артуровна (2023). Пороки развития половых органов у девочек от классификаций до диагностики: современное состояние вопроса. РМЖ. Мать и дитя, 6 (4), 433-440. doi: 10.32364/2618-8430-2023-6-4-16
Адамян Л.В., Сибирская Е.В., Арсланян К.Н. и др. Патология развития матки и влагалища у девочек и девушек с нарушением оттока менструальной крови. Акушерство и гинекология: Новости. Мнения. Обучение. 2015;10(4):36–40.
Негмаджанов, Б., Рафиков, С., Ганиев, Ф., Ким, В., & Шопулатов, Э. (2022). УСПЕШНАЯ ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЖЕНСКИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ ПОСЛЕ ПЕРЕНЕСЕННЫХ НАПРАСНЫХ ОПЕРАЦИЙ. Журнал вестник врача, 1(1), 158–160. https://doi.org/10.38095/2181-466X-2020931-157-159
Батырова З.К., Уварова Е.В., Кумыкова З.Х., Чупрынин В.Д., Кругляк Д.А. Синдром Херлина–Вернера–Вундерлиха. Почему важна своевременная диагностика? Акушерство и гинекология. 2020; 1: 178-83. https://dx.doi.org/10.18565/aig.2020.1.178-183
Материалы VII съезда акушеров-гинекологов Республики Таджикистан г.Душанбе, 2022г. (Б.Б.Негмаджанов, С.Ш.Рафиков и др. //Наш опыт лечения Синдрома Херлина-Вернера-Вундерлиха у подростков//)
Рафиков С.Ш., Негмаджанов Б.Б., Ким В.О., Рустамова Н.А. (2021). Повторная хирургическая коррекция аномалии развития мюллеровых протоков после перенесенной диагностической лапаротомии во время беременности. “Журнал теоретической и клинической медицины”, №6, 2021г. стр. 143-145.
Материалы Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Сумовские чтения. Актуальные вопросы акушерства и гинекологии», посвященной памяти профессора А.Е. Сумовской и 85-летию кафедры акушерства и гинекологии педиатрического факультета Саратовского Государственного медицинского университета имени В.И.Разумовского, 2023г. (С.Ш.Рафиков //Опыт лечения OHVIRA (Obstructive Hemi Vagina and Ipsilateral Renal Agenesia) синдрома//)
Негмаджанов, Б., Рафиков, С., Хамроева Л., Ганиев, Ф., Шопулатов Э. (2023). ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ИНФИЦИРОВАННОЙ ОБСТРУКТИВНОЙ ГЕМИВАГИНЫ ПРИ СИНДРОМЕ ХЕРЛИНА-ВЕРНЕРА-ВУНДЕРЛИХА. Журнал вестник врача, 4(112), 93–95
