CLINICAL-NEUROLOGICAL STRATIFICATION OF PATIENTS WITH CONGENITAL AND SYSTEMIC SPINAL DISEASES: OPTIMIZATION OF MANAGEMENT TACTICS FOR SYRINGOMYELIA, FRIEDREICH'S ATAXIA, AND ARTERIOVENOUS MALFORMATIONS
Keywords:
syringomyelia, Friedreich's ataxia, spinal arteriovenous malformations, treatment stratification, neurosurgery, conservative therapy, pelvic organ dysfunction, Chiari malformation, scoliosis, multidisciplinary approach.Abstract
Progressive motor disorders in 92%, POD in 76% (syringomyelia – 80%, AVM – 100%, Friedreich's ataxia – 58%). Stratification: Syringomyelia – surgery for cyst >4 mm/progression; conservative for stable forms. Friedreich's ataxia – predominantly conservative; surgery for scoliosis/stenosis. AVM – embolization/resection for bleeding risk; observation for asymptomatic cases. A treatment stratification based on pathology specificity and POD risk is proposed. A multidisciplinary approach optimizes outcomes.
References
Абдуллаев А.А., Каримов Ш.И., Мирзоева М.Т. Экономическое бремя редких заболеваний нервной системы в Центральной Азии. Медицинский журнал Узбекистана. 2022;4(1):78-85.
Адамбаев З.И. Комплексная консервативная терапии больных со стенозом позвоночного канала поясничного отдела позвоночника. Meditsinskie novosti. 2019;(8):47–9.
Адамбаев З.И., Киличев ИА. Эффективность консервативной терапии у больных со стенозом позвоночного канала. Tibbiyotda yangi kun. 2019;2(26):84–9.
Акимов Г.А., Шадеркин И.А., Петров С.В. и др. Диагностика и лечение артериовенозных мальформаций спинного мозга. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2022;16(1):45-53. doi:10.17816/acen202216145-53.
Мельничук П.В., Коновалов А.Н., Корниенко В.Н. и др. Нейрохирургическое лечение сирингомиелии, ассоциированной с аномалией Киари I. Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2021;85(3):7-18. doi:10.17116/nejro2021850317.
Муминов А.М., Касымов Ш.С., Тураев Х.Г. и др. Структура врожденной и системной патологии позвоночника в Узбекистане. Нейрохирургия и неврология Узбекистана. 2021;3(2):34-41.
Румянцев А.Г., Кадашева А.А., Григорьева Е.В. Нарушение функции тазовых органов при наследственной атаксии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2020;120(5):48-53. doi:10.17116/jnevro202012005148.
Bataller L, Pascual-Pascual SI, Vilchez JJ, et al. Consensus document on the diagnosis and treatment of Friedreich's ataxia. Neurologia. 2021;36(7):475-486. doi:10.1016/j.nrl.2020.10.002.
Delatycki MB, Corben LA, Collins V, et al. Progression of neurological features in Friedreich ataxia: a longitudinal study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2020;91(1):58-64. doi:10.1136/jnnp-2019-321578.
Delatycki MB, Corben LA. Clinical features and genetics of Friedreich ataxia. J Child Neurol. 2012;27(9):1133-1137. doi:10.1177/0883073812447113.
Dworkin GF, Flanders AE, Schwartz ES. Syringomyelia: A Comprehensive Review. Neurosurg Clin N Am. 2022;33(1):1-16. doi:10.1016/j.nec.2021.08.001.
Dworkin GF, Heiss JD, Oldfield EH. Surgical management of syringomyelia: a systematic review and meta-analysis. J Neurosurg Spine. 2022;36(2):189-198. doi:10.3171/2021.9.SPINE21107.
Flemming KD, Link MJ, Nichols DA. Spinal dural arteriovenous fistulas: experience with endovascular and surgical therapy. J Neurosurg Spine. 2021;34(3):335-342. doi:10.3171/2020.11.SPINE20892.
Friedreich's Ataxia Research Alliance. Clinical management guidelines for Friedreich ataxia. 2021. https://www.curefa.org/for-clinicians/clinical-management-guidelines (дата обращения: 15.10.2023).
Gross BA, Du R. Natural history of spinal cord arteriovenous malformations and an analysis of the prognostic factors. J Neurosurg Spine. 2014;20(3):237-244. doi:10.3171/2013.11.SPINE13512.
Gross BA, Du R. Spinal cord arteriovenous malformations. Neurosurg Clin N Am. 2014;25(3):431-443. doi:10.1016/j.nec.2014.04.006.
Heiss JD, Snyder K, Patronas N, et al. Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils. J Neurosurg Spine. 2019;31(3):378-388. doi:10.3171/2019.4.SPINE19100.
Lynch DR, Farmer JM, Wilson RB, et al. Friedreich ataxia: evidence for treatment. Lancet Neurol. 2021;20(4):321-332. doi:10.1016/S1474-4422(21)00012-5.
Pandey S, Johnson K, Smith P, et al. Urodynamic findings in Friedreich ataxia: a cross-sectional study. J Neurol. 2020;267(5):1388-1395. doi:10.1007/s00415-019-09645-1.
Panicker JN, de Seze M, Fowler CJ. Rehabilitation of bladder and bowel dysfunction in spinal cord injury. Spinal Cord. 2018;56(8):731-737. doi:10.1038/s41393-018-0131-7.
Patel DR, Park MS, Shah MV, et al. Natural history of spinal cord arteriovenous malformations: a systematic review. Neurosurg Focus. 2021;50(5):E15. doi:10.3171/2021.2.FOCUS20638.
Salame C, Dmytriw AA, Krings T. Endovascular management of spinal arteriovenous shunts: a systematic review and meta-analysis. AJNR Am J Neuroradiol. 2022;43(1):44-51. doi:10.3174/ajnr.A7321.
