ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ: СТРАТЕГИИ РЕДУКЦИИ ПЕРЕГОРОДКИ И ПОСЛЕОПЕРАЦИОННАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ
Ключевые слова:
гипертрофическая кардиомиопатия, фенокопии, внезапная сердечная смерть, стратификация риска, септальная миоэктомия, этаноловая аблация перегородки, профилактика, диспансерное наблюдение, реабилитацияАннотация
Статья посвящена хирургическим и интервенционным стратегиям лечения обструктивной гипертрофической кардиомиопатии с акцентом на редукцию межжелудочковой перегородки и последующую реабилитацию. В основу изложенных подходов положен анализ клинических рекомендаций Российского кардиологического общества (РКО, 2025) по ведению ГКМП, включая информации по септальной редукционной терапии и реабилитации. Рассматриваются клинические пороги для перехода к инвазивной тактике, включая симптоматику по шкале NYHA III-IV классов на фоне оптимальной медикаментозной терапии и гемодинамические критерии в виде значимого градиента в выходном тракте левого желудочка. Проводится сравнительный анализ септальной миоэктомии и этаноловой септальной аблации по критериям отбора, механизму устранения обструкции, ожидаемому эффекту на симптомы и толерантность к нагрузке, устойчивости результата, профилю осложнений и потребности в реинтервенции. Предлагается пошаговый алгоритм выбора метода редукции с учетом возраста, анатомии перегородки и подклапанных структур, необходимости сопутствующей коррекции митрального клапана, исходных нарушений проводимости и предпочтений пациента в рамках командного решения. Сформулированы критерии безопасного возврата к повседневной активности и труду, ориентиры для контроля качества и маркеры необходимости эскалации наблюдения. Статья адресована мультидисциплинарной команде и нацелена на унификацию хирургической тактики и реабилитационных маршрутов.
Библиографические ссылки
Basavarajaiah S, Wilson M, Whyte G, et al. Prevalence of Hypertrophic Cardiomyopathy in Highly Trained Athletes. Relevance to Pre-Participation Screening. J Am Coll Cardiol. 2008;51(10):1033-9. doi:10.1016/j.jacc.2007.10.055. 363. Malhotra A, Sharma S. Hypertrophic cardiomyopathy in athletes. Eur Cardiol Rev. 2017;12(2):80-2. doi:10.15420/ecr.2017:12:1.
Bogle C, Colan SD, Miyamoto SD, et al. Treatment Strategies for Cardiomyopathy in Children: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2023;148(2): Epub ahead of print. doi:10.1161/CIR.0000000000001151.
Boll G, Rowin EJ, Maron BJ, et al. Efficacy of Combined Cox-Maze IV and Ventricular Septal Myectomy for Treatment of Atrial Fibrillation in Patients With Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2020;125(1):120-6. doi:10.1016/J.AMJCARD.2019.09.029.
Bokeria l.A., Shlyakhto E.V., et al. 2025 Clinical practice guidelines for Hypertrophic cardiomyopathy. Russian Journal of Cardiology. 2025;30(5):6387. (In Russ.) https://doi.org/10.15829/1560-4071-2025-6387. EDN: BUUCJT
Charron P, Forissier JF, Amara ME, et al. Accuracy of European diagnostic criteria for familial hypertrophic cardiomyopathy in a genotyped population. Int J Cardiol. 2003 90(1):33-8. doi:10.1016/S0167-5273(02)00534-X.
Colan SD, Lipshultz SE, Lowe AM, et al. Epidemiology and cause-specific outcome of hypertrophic cardiomyopathy in children: findings from the Pediatric Cardiomyopathy Registry. Circulation. 2007;115(6):773-81. doi:10.1161/ CIRCULATIONAHA.106.621185.
Drozdov DV, Makarov LM, Barkan VS, et al. Resting 12 lead electrocardiography for adults and children. 2023 Guidelines. Russian Journal of Cardiology. 2023;28(10):5631. (In Russ.) Дроздов Д.В., Макаров Л.М., Баркан В. С. и др. Регистрация электрокардиограммы покоя в 12 общепринятых отведениях взрослым и детям 2023. Методические рекомендации. Российский кардиологический журнал. 2023;28(10):5631. doi:10.15829/1560-4071-2023-5631. EDN: JAVUJL.
Elliot P, Zamorano JL, Anastasakis A, et al. 2014 ESC guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: The task force for the diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-79. doi:10.1093/eurheartj/ehu284.
Finocchiaro G, Sheikh N, Biagini E, et al. The electrocardiogram in the diagnosis and management of patients with hypertrophic cardiomyopathy. Hear Rhythm. 2020;17(1):142-51. doi:10.1016/J.HRTHM.2019.07.019
Gabrusenko SA, Seleznev DM, Naumov VG. Genetic aspects of hypertrophic cardiomyopathy (literature review). A practicing doctor. 2000;18(2):2-5. (In Russ.) Габрусенко С.А., Селезнёв Д.М., Наумов В.Г. Генетические аспекты гипертрофической кардиомиопатии (обзор литературы). Практикующий врач. 2000;18(2):2-5.
Gurschenkov A, Andreeva S, Zaitsev V, et al. Septal Myectomy in Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy and Nonclassical Anderson-Fabry Disease. J Cardiovasc Dev Dis. 2024;11(9):293. doi:10.3390/JCDD11090293.
Jalanko M, Heliö T, Mustonen P, et al. Novel electrocardiographic features in carriers of hypertrophic cardiomyopathy causing sarcomeric mutations. J Electrocardiol. 2018;51(6):983-9. doi:10.1016/J.JELECTROCARD.2018.07.009.
Lakdawala NK, Thune JJ, Maron BJ, et al. Electrocardiographic features of sarcomere mutation carriers with and without clinically overt hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2011;108(11):1606-13. doi:10.1016/J.AMJCARD.2011.07.019.
Liebregts M, Faber L, Jensen MK, et al. Validation of the HCM Risk-SCD model in patients with hypertrophic cardiomyopathy following alcohol septal ablation. Europace. 2018;20(FI2):198-203. doi:10.1093/europace/eux251.
Lipshultz SE, Law YM, Asante-Korang A, et al. Cardiomyopathy in Children: Classification and Diagnosis: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2019;140(1): E9-68. doi:10.1161/CIR.0000000000000682.
Ommen SR, Ho CY, Asif IM, et al. Writing Committee Members. 2024 AHA/ACC/AMSSM/ HRS/PACES/SCMR Guideline for the Management of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024;83(23):2324-405. doi:10.1016/j.jacc.2024.02.014.
Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25): e159-240. doi:10.1016/j.jacc. 2020.08.045.
Patten M, Pecha S, Aydin A. Atrial Fibrillation in Hypertrophic Cardiomyopathy: Diagnosis and Considerations for Management. J Atr Fibrillation. 2018;10(5):1556.
Pelliccia A, Corrado D, Bjãrnstad HH, et al. Recommendations for participation in competitive sport and leisure-time physical activity in individuals with cardiomyopathies, myocarditis and pericarditis. Eur J Prev Cardiol. 2006;13(6):876-85. doi:10.1097/01. hjr.0000238393.96975.32.
Ryzhkova OP, Kardymon OL, Prokhorchuk EB, et al. Guidelines for the interpretation of human DNA sequence data obtained by Mass parallel Sequencing (MPS) (2018 edition, version 2). Medical genetics. 2019;18(2):3-23. (In Russ.) Рыжкова О.П., Кардымон О.Л., Прохорчук Е.Б. и др. Руководство по интерпретации данных последовательности ДНК человека, полученных методами массового параллельного секвенирования (MPS) (редакция 2018, версия 2). Медицинская генетика. 2019;18(2):3-23.
Seleznev DM, Gabrusenko SA, Parfenova EV, et al. The role of mutations in the cardiac beta-myosin heavy chain gene in the Russian population of patients with hypertrophic cardiomyopathy. Kardiologiia. 2005;45(4):15-20. (In Russ.) Селезнев Д.М., Габрусенко С.А., Парфенова Е.В. и др. Роль мутаций в гене тяжелой цепи сердечного бета-миозина в российской популяции больных с гипертрофической кардиомиопатией. Кардиология. 2005;45(4):15-20.
Spoladore R, Maron MS, D’Amato R, et al. Pharmacological Treatment Options for Hypertrophic Cardiomyopathy: High Time for Evidence. Eur Hear J. 2012;33(14):1724-33.
Timmer SAJ, Knaapen P. Coronary Microvascular Function, Myocardial Metabolism, and Energetics in Hypertrophic Cardiomyopathy: Insights From Positron Emission Tomography. Eur Hear J Cardiovasc Imaging. 2013;14(2):95-101.
Tsuda T, Hayashi K, Konno T, et al. J Waves for Predicting Cardiac Events in Hypertrophic Cardiomyopathy. JACC Clin Electrophysiol. 2017;3(10):1136-42. doi:10.1016/J. JACEP.2017.03.010.
Turalchuk MV, Novik GA, Gudkova AYa. Features of the course of cardiomyopathies with a restrictive phenotype caused by mutations of the cardiac troponin I and desmin genes, and algorithms for their diagnosis. Pediatric pharmacology. 2011;8(4):112-6. (In Russ.) Туральчук М.В., Новик Г.А., Гудкова А.Я. Особенности течения кардиомиопатий с рестриктивным фенотипом, обусловленных мутациями генов сердечного тропонина I и десмина, и алгоритмы их диагностики. Педиатрическая фармакология. 2011;8(4):112-6.
Veselka J, Liebregts M, Cooper R, et al. Prediction of Sudden Cardiac Arrest After Alcohol Septal Ablation for Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy: ASA-SCARRE Risk Score. Am J Cardiol. 2022;184:120-6. doi:10.1016/J.AMJCARD.2022.08.028.
Vriesendorp PA, Schinkel AFL, Liebregts M, et al. Validation of the 2014 European Society of Cardiology Guidelines Risk Prediction Model for the Primary Prevention of Sudden Cardiac Death in Hypertrophic Cardiomyopathy. Circ Arrhythmia Electrophysiol. 2015;8(4):829-35. doi:10.1161/CIRCEP.114.002553.
Zhang YD, Li M, Qi L, et al. Hypertrophic cardiomyopathy: Cardiac structural and microvascular abnormalities as evaluated with multi-parametric MRI. Eur J Radiol. 2015;84(8):1480-6. doi:10.1016/j.ejrad.2015.04.028.
Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, et al. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Circulation. 2006;114(10): e385-484. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.178233.
