КЛИНИКО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ГИПЕРАНДРОГЕНИИ ПРИ СИНДРОМЕ МАЙЕРА-РОКИТАНСКОГО-КЮСТЕРА-ХАУЗЕРА
Ключевые слова:
маточно–вагинальная аплазия, аплазия Майера-Рокитанского-Синдром-Кюстера-Хаузера, гипопластическим двусторонним придатком, первичная аменореяАннотация
Врожденная маточно–вагинальная аплазия или аплазия Майера-Рокитанского-Синдром-Кюстера-Хаузера (MRKH) характеризуется несросшимися зачатками матки, аплазией шейки матки и влагалища, но нормальным или гипопластическим двусторонним придатком и клинически проявляется первичной аменореей. Пациенты с MRKH имеют нормальное развитие женского фенотипа и кариотипа (46, XX) и заболеваемость 1 на 4000 или 5000 новорожденных
Библиографические ссылки
Адамян Л. В. и др. Аплазия матки и влагалища (синдром Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера) в сочетании с эндометриозом: нерешенные аспекты этиологии и патогенеза (обзор литературы) // Problemy Reproduktsii. – 2016. – Т. 22. – №. 3.
Кругляк Диана Анатольевна, Буралкина Наталья Александровна, Ипатова Марина Владимировна, Уварова Елена Витальевна Синдром Майера–Рокитанского– Кюстера–Хаузера: современные методики лечения, психологические и социальные аспекты (аналитический обзор) // Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2018. №3. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/sindrom-mayera-rokitanskogo-kyustera-hauzera-sovremennye-metodiki-lecheniya-psihologicheskie-i-sotsialnye-aspekty-analiticheskiy (дата обращения: 14.09.2022).
Ferriman D., Gallwey J.D. Clinical assessment of body hair growth in women. J Clin Endocrinol Metab. 1961;21(11):1440–7. DOI: 10.1210/jcem-21-11-1440.
Henes M, Jurow L, Peter A, Schoenfisch B, Taran FA, Huebner M, Seeger H, Brucker SY, Rall KK. Hyperandrogenemia and ovarian reserve in patients with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome type 1 and 2: potential influences on ovarian stimulation. Arch Gynecol Obstet. 2018 Feb;297(2):513-520. doi: 10.1007/s00404-017-4596-1. Epub 2017 Nov 24. PMID: 29177592.
Odhaib SA, Mohammed MJ, Al-Ali AJH, Mansour AA. Clinical and Radiological Findings in Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome Type 2: Case report. Sultan Qaboos Univ Med J. 2021 Nov;21(4):635-638. doi: 10.18295/squmj.4.2021.036. Epub 2021 Nov 25. PMID: 34888086; PMCID: PMC8631212.
Peters HE, Laeven CHC, Trimbos CJMA, van de Ven PM, Verhoeven MO, Schats R, Mijatovic V, Lambalk CB. Anthropometric biomarkers for abnormal prenatal reproductive hormone exposure in women with Mayer-Rokitanksy-Küster-Hauser syndrome, polycystic ovary syndrome, and endometriosis. Fertil Steril. 2020 Dec;114(6):1297-1305. doi: 10.1016/j.fertnstert.2020.06.029. Epub 2020 Oct 6. PMID: 33036791.
Rall K, Conzelmann G, Schäffeler N, Henes M, Wallwiener D, Möhrle M, Brucker SY. Acne and PCOS are less frequent in women with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome despite a high rate of hyperandrogenemia: a cross-sectional study. Reprod Biol Endocrinol. 2014 Mar 18; 12:23. doi: 10.1186/1477-7827-12-23. PMID: 24641817; PMCID: PMC4003801.
Tsarna E, Eleftheriades A, Eleftheriades M, Kalampokas E, Liakopoulou MK, Christopoulos P. The impact of Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome on Psychology, Quality of Life, and Sexual Life of Patients: A Systematic Review. Children (Basel). 2022 Apr 1;9(4):484. doi: 10.3390/children9040484. PMID: 35455528; PMCID: PMC9025055.
