ХАРАКТЕРИСТИКА ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЧЕСКИХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ ПРИ ПРОГРЕССИРУЮЩИХ МЫШЕЧНЫХ ДИСТРОФИЯХ

Аннотация

Цель исследования — оценить специфические особенности электромиографических показателей у пациентов с прогрессирующими мышечными дистрофиями (ПМД) и определить их диагностическое и прогностическое значение. Материалы и методы: В период 2022–2024 гг. было обследовано 158 пациентов с ПМД: мышечная дистрофия Дюшенна (45 пациентов), мышечная дистрофия Беккера (38 пациентов), дистрофия Эрба–Рота (42 пациента) и дистрофия Ландузи–Дежерина (33 пациента). Контрольную группу составили 55 здоровых лиц. Проводились игольчатая электромиография, исследования нервной проводимости и количественный анализ ЭМГ с использованием стандартизированных протоколов. Анализировались параметры потенциалов двигательных единиц, спонтанная активность, паттерны рекрутирования и скорость проведения импульса.

Все типы ПМД характеризовались типичными миопатическими изменениями со значительными различиями между подтипами. Наиболее выраженные изменения наблюдались при дистрофии Дюшенна: снижение амплитуды потенциалов двигательных единиц (284±89 мкВ против 1245±156 мкВ в контрольной группе), уменьшение длительности (6,8±2,1 мс против 12,4±2,8 мс), увеличение полифазности (68,4±12,3% против 15,2±4,1%) и выраженная спонтанная активность. Выявлена прогрессирующая корреляция между тяжестью ЭМГ-изменений и клинической инвалидизацией (r=0,79–0,85).

Электромиографические показатели являются ценными биомаркерами для диагностики ПМД, дифференциации подтипов, мониторинга прогрессирования заболевания и оценки эффективности терапии. Количественный анализ ЭМГ повышает точность диагностики и прогностическую значимость в клинической практике.