«ОСОБЕННОСТИ ГОРМОНАЛЬНЫХ И ИММУННОЛОГИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ У ПАЦИЕНТОВ С АУТОИММУННЫМ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫМ СИНДРОМОМ»
Аннотация
Цель - изучить особенности гормональных и иммуннологических нарушений у пациентов с аутоиммунным полигландулярным синдромом (АПС)
Материал и методы исследования. Было обследовано 258 пациентов с АПС типа с поражением эндокринных желез. Сформированы следующие 3 подгруппы пациентов: 1 гр. :1а гр.– больные с СД 1 – 30 лиц, 1б гр.– больные с ХНН – 32, 1в гр.– больные с АИТ – 56 пациентов.
Всем пациентам выполнялись все исследования, включавшие общеклинические, биохимические, гормональные (АКТГ, ТТГ, кортизол, ДГЭА, инсулин, свободный тироксин), иммунологические исследования крови, а также ЭКГ, УЗИ внутренних органов, рентгенологические исследования, консультация узких специалистов, а также статистические методы. Иммунологические методы исследования включали в себя определение в крови антител (АТ) к щитовидной железе (АТ ТПО), к надпочечникам (АТкН), к поджелудочной железе (антитела глютаминокислой декарбоксилазы (GAD/IA-2)),, половым железам, антитела к Р450с21.
Результаты исследования. Преобладали пациенты в возрастной категории от 18 до 44 лет, как среди мужчин, так и женщин – 58/35 случаев соответственно.
Как показали наши исследования сывороточные уровни СРБ, РФ, МК и АТЦЦП в группе больных с ревматоидным артритом были достоверно повышенными в сравнении с группой контроля
У больных 1 а группы средние уровни GAD/IA-2 были достоверно повышенными 16,7 ±1,09 МЕ/мл (p<0,05). Исследование антител к Р450с21 в 1б группе показало, что антитела к Р450с21 были выявлены у 23 (72%). У пациентов 1 в группы уровень АТ ТПО в среднем составил 26,8 ±2,02 МЕ/мл были достоверно повышенными(p<0,05).
Исследование антител к Р450с21 у больных с ХНН показало, что антитела к Р450с21 были выявлены у 23 (72%) больных с первичным ХНН.В группе сравнения у пациентов с ХНН туберкулезного генеза антитела к Р450с21 не были выявлены.
Выводы. 1.Иммунологическое исследование пациентов с аутоиммунным полигландулярным синдромом имеет важное значение в ранней диагностике СД 1 типа, АИТ и ХНН, в индивидуальной оценке степени компенсации пациента и должно быть включено в общий протокол ведения больных данной категории.
- Исследование антител к Р450с21 в этиологической диагностике первичного ХНН имеют высокое диагностическое значение, особенно в дифференциальной диагностике ХНН туберкулезного генеза.
Библиографические ссылки
Мышкин К.И., Франкфурт Л.А. Аутоиммунитет и аутоиммуноагрессия //Аутоиммунные процессы в клинической хирургии.-Саратов, 1974.-Т. 104.- С. 122-125.
Панова Т.Н., Сучкова Е.Н. Особенности патологии щитовидной железы при аутоиммунных полиэндокринопатиях //Проблемы эндокринологии 1991.- Вып. 4.- С. 26-28.
Раскин А.М. Аутоиммунные процессы в патологии щитовидной железы /А.М. Раскин. Л: Медицина, 1973. - 222 с.
Сучкова Е.Н., Егорова С.П., Панова Т.Н. Течение сахарного диабета у больных синдромом аутоиммунной полиэндокринопатии: Материалы П Всероссийского съезда эндокринологов // Челябинск, 1991.-С. 174.
Dittmar M, Kahaly GJ. Polyglandular autoimmune syndromes: immunogenetics and long-term follow-up.//J Clin Endocrinol Metab 2003;88:2983–92
Hemminki K, Li X, Sundquist J & Sundquist K The epidemiology of Graves’ disease: evidence of a genetic and an environmental contribution. Journal of Autoimmunity 2010 34 J307–J313. (https://doi.org/10.1016/j.jaut.2009.11.019)
Hemminki K, Li X, Sundquist J & Sundquist K Risk of asthma and autoimmune diseases and related conditions in patients hospitalized for obesity. Annals of Medicine 2012 44 289–295. (https://doi.org/10.3109/07853890.2010.547515)
.Hemminki K, Liu X, Försti A, Sundquist J, Sundquist K & Ji J Subsequent Type 2 diabetes in patients with autoimmune disease. Scientific Reports 2015 5 13871. (https://doi.org/10.1038/srep13871)
Frommer Lara , George J Kahaly Autoimmune Polyendocrinopathy //J Clin Endocrinol Metab. 2019 Oct 1;104(10):4769-4782.doi: 10.1210/jc.2019-00602.
Gambineri Eleonora , Sara Ciullini Mannurita , David Hagin , Marina Vignoli Et all. Clinical, Immunological, and Molecular Heterogeneity of 173 Patients With the Phenotype of Immune Dysregulation, Polyendocrinopathy, Enteropathy, X-Linked (IPEX) Syndrome //Front Immunol. 2018 Nov 1;9:2411. doi: 10.3389/fimmu.2018.02411. eCollection 2018
Meyerson J, Lechuga-Gomez EE, Bigazzi PE, et al. Polyglandular autoimmune syndrome: current concepts.//CMAJ 2019;138:605–12.
Neufeld M, Blizzard RM. Polyglandular autoimmune disease. In: Pinchera A, Doniach D, FenziGF, Bachieri L, eds. Symposium on autoimmune aspects of endocrine disorders / New York: Academic Press. 1980; 357 – 26
Kahaly G J, L Frommer. Polyglandular autoimmune syndromes //J Endocrinol Invest. 2018 Jan;41(1):91-98. doi: 10.1007/s40618-017-0740-9. Epub 2017 Aug 17.
Krysiak Robert, Bogusław Okopień [Coexistence of autoimmune polyglandular syndrome type 3 with diabetes insipidus] //Wiad Lek 2015;68(2):204-7
Leonard MF. Chronic idiopathic hypoparathyroidism with superimposed Addison's disease in a child // J Clin Enocrinpl Metab 1946 -Vol.6 - P.493-495.
Marmont, A.M. Defining criteria for autoimmune diseases // Immunol Today 1994-Vol.15 - P. 388.
Mclntyre Gass JD. The syndrome of keratoconjunctivitis superficial moniliasis idiopathic hyporathyroidism and Addison's disease. Am J Ophthalmol.1962. 54 P.660-674.
McMahon FC, Cookson DV, Kabler JD, Inhorn SL. Idiopathic hypoparathyroidism and idiopathic adrenal cortical insufficiency occurring with cystic fibrosis of the pancreas // Ann Intern Med 1959 -Vol.51 - P.371-384.
Morse WI, Cochrane WA, Landigran PL. Familial hypoparathyroidism with pernicious anemia, steatorrhea and adrenocortical insufficiency // N Engl J Med 1961 - Vol.264 - P. 1021-1024.
Richman RA, Rosenthal IM, Solomon LM, Karachorlu KV. Candidiasis and multiple endocrinopathy with oral squamous cell carcinoma complications // Arch Dermatol 1975 - Vol.111 - P.625-627.
Varade J, Wang N, Lim CK, Zhang T, et al. Novel genetic loci associated HLA-B*08:01 positive myasthenia gravis. Journal of Autoimmunity 2018 88 43–
Wilgard Hunger-Battefeld 1, Katharina Fath, Alexandra Mandecka, Michael Kiehntopf, Christof Kloos. [Prevalence of polyglandular autoimmune syndrome in patients with diabetes mellitus type 1] //Med Klin (Munich). 2009 Mar 15; 104(3):183-91. doi: 10.1007/s00063-009-1030-x. Epub 2009 Apr 1.
